Vena Galeni Malformation

Als Vena Galen Malformation, oder auch als Vena Galen Aneurysma bezeichnet man eine Erweiterung der Vena cerebri magna (Galen Vene).

Epidemiologie

Vena Galen Malformationen repräsentieren mit einer Inzidenz von 1:25000 nur 1 % aller intrazerebralen arterio-venösen Malformationen. Bei pädiatrischen Patienten zählt sie hingegen zu 30 % aller zerebrovaskulären Malformationen1 2 3 4 5.

Symptomatik

Das Leitsymptom der Vena Galen Malformation bei Neugeborenen ist die Herzinsuffizienz. Der zerebrale arterio-venöse Shunt, welcher bis zu 80 % des Herzminutenvolumens einnehmen kann, führt in fast allen Säuglingen zu kardiorespiratorischen Symptomen. Diese reichen von einer asymptomatischen Kardiomegalie bis hin zur Herzinsuffizienz mit drohendem Multiorganversagen. Bei älteren Kindern steht die neurologische Symptomtik im Vordergrund der Erstmanifestation6.
Patienten mit einer Vena Galen Malformation können auch eine Ventrikulomegalie entwickeln. Hierfür kann der erhöhte Druck in den Sinus zu einer verminderten Liquor resorption und folglichem Hydrocephalus führen oder in manchen Fällen auch eine Aquäduktstenose verantwortlich sein7.

Diagnostik

Den Goldstandard in der Diagnostik von Vena Galen Malformationen stellt die digitale Subtraktionsangiographie dar. Aufgrund der Invasivität und der erschwerten Gefäßpunktion im Kleinkindesalter soll diese nicht rein diagnostisch, sondern in der selben Sitzung auch therapeutisch zur Embolisation genutzt werden6.

Behandlung

Eine Studie von Ciricillo konnte zeigen ,dass eine endovaskuläre Behandlung im Vergleich zu einer offen chirurgischen Behandlung sicherer ist8. In manchen Fällen kann auch eine radiochirurgische Behandlung alleinig oder in Kombination mit einer endovaskulären Behandlung eine Behandlungsoption darstellen9.

Referenzen