Schizencephalie

Als Schizencephalie bezeichnet man eine seltene angeborene kortikale Migrationsanomalie des Gehirns, die durch eine Spaltbildung vom Ependym der Hirnventrikel bis zur Pia mater der Hirnoberfläche charakterisiert ist. Eine Schizencephalie kann unilateral als auch bilateral auftreten und in 80-90% der Patienten fehlt das Septum pellucidum1

Epidemiologie

Die weltweite Inzidenz der Schizenzephalie wird in der Literatur mit 1,5 : 1.000.000 Lebendgeburten und 1 : 1.650 bei Kindern mit Epilepsie angegeben2.

Symptome

Eine Schizencephalie kann sich klinisch unterschiedlich schwerwiegend präsentieren und von epileptischen Anfällen bis zur Hemiparese reichen1.

Einteilung

Die Schizencephalie kann in eine offene Form (open-lip) und geschlossene Form (closed-lip) eingeteilt werden1.

Geschlossene Form

Die geschlossene Form der Schizencephalie ist durch einen sehr dünnen Spalt charakterisiert und das innere bzw äußere Ende kann von Ependym bzw. Pia mater überzogen sein. Es kann sich ein Grübchen im lateralen Ventrikel direkt unterhalb des kortikalen Spalts zeigen, welche einem vergrößerten Sulcus ähnlich erscheinen kann1.

Offene Form

Es besteht ein Spalt zum Ventrikelsystem. Schwere Formen können eine Hydranenzephalie immitieren1.

Bildgebung

Eine Schizencephalie ist in der CT und MRT Bildgebung ersichtlich.

Schizencephalie CT
Abbildung eines axialen Schädel CT eines Patienten mit einer Schizencephalie (offene Form). Abbildung von Wikimedia Commons unter der CC BY-SA 3.0 Lizenz.

Referenzen