Moyamoya Krankheit

Die Moyamoya Krankheit ist eine seltene vaskuläre Erkrankung bei welcher sich die terminalen Äste der Arteria carotis interna progredient verengen1.

Epidemiologie

In Japan beträgt die jährliche Inzidenz von 0,35 bis 0,94 pro 100.000 mit einer Prävalenz von 3,16 bis 10,5 pro 100.0002 3. In Amerika ist die Inzidenz niedriger mit 0,086 pro 100.000 Einwohner jedoch einer erhöhten Inzidenz in der US asiatischen Population von 0,28 pro 100.0004.

Bildgebung

Linksseitige Moyamoya Erkrankung
MRI TOF Sequenz eines Patienten mit einer Moyamoya Erkrankung auf der linken Seite.

Klassifikation

Eine Einteilung des Krankheitsstadium kann Anhand der Suzuki Klassifikation erfolgen.

Behandlung

Je nach Krankheitsstadium, Anatomie und klinischer Symptomatik kann bei Patienten mit einer Moyamoya Erkrankung eine Bypass Operation diskutiert werden.

Histopathologie

Bei der Moyamoya Erkrankung kommt die Gefäßverengung auf Grund einer Hyperplasie der glatten Muskulatur zustande. Die Intima ist typischerweise exzentrisch cerdickt und die Lamina elastica interna ist gewunden oder dupliziert5.

Referenzen