Maligner peripherer Nervenscheidentumor

Der maligne periphere Nervenscheidentumor (MPNST) ist definiert als ein maligner Tumor, welcher von einem peripheren Nerv ausgeht oder eine Nervenscheidendifferenzierung aufweist. Tumore welche vom Epineurium oder der Vaskularisierung der peripheren Nerven ausgehen werden nicht hinzu gezählt1.

Epidemiologie

Maligne periphere Nervenscheidentumore machen etwa 5-10% aller Weichteilsarkome aus und kommen typischerweise in 20 bis 50 jährigen Patienten vor. Es wurden jedoch auch Fälle in pädiatrischen Patienten beschrieben1.

Assoziierte Krankheitsbilder

Ca. 50% der malignen peripheren Nervenscheidentumoren sind mit einer Neurofibromatose Typ 1 assoziiert2.

Metastasierung

Maligne periphere Nervenscheidentumore breiten sich entlang der peripheren Nerven aus und können in 20% hämatomgen metastasieren, typischerweise in die Lunge2.

Referenzen