Hypothalamisches Hamartom

Bei hypothalamischen Hamartomen handelt es sich um sehr seltene angeborene Läsionen, welche oft mit einer therapierefraktären Epilepsie einhergehen und sich so zum ersten Mal symptomatisch zeigen.

Symptome

Hypothalamische Tumore verursachen typischerweise gelastische epileptische Anfälle, welche sich durch Kichern oder Lachen äußern. Ebenso wurden andere epileptische Anfälle wie generalisierte tonisch-klonische, partiell komplexe Anfälle, Drop Attacks oder atypische Absenzen beschrieben1. Neben epileptischen Anfällen werden auch eine Pubertas praecox und psychiatrische Erkrankunge mit hypothalamischen Hamartomen assoziiert1.

Assoziierte Syndrome

Das Auftreten von hypothalamischen Hamartomen ist Pallister-Hall Syndrom assoziiert.

Bildgebung

Der Goldstandard in der diagnostischen Bildgebung bei hypothalamischen Hamartomen ist die MRT Bildgebung. Hypothalamische Hamartome zeigen sich in der MRT T1 Sequenz iso- bis leicht hypointens im Vergleich zur umliegenden grauen Substanz2.

Klassifikation

Hypothalamische Hamartome können nach der Delalande Klassifikation eingeteilt werden.

Behandlung

  • Chirurgisch: Bei der chirurgischen Resektion von hypothalamischen Hamartomen korrliert die Vollständigkeit der Resektion mit der epileptischen Anfallsfreiheit3.Mögliche chirurgische Zugangswege beinhalten den pterionalen Zugang, transcallosaler interfornicealer Zugang, transcallosaler aubchoroidaler Zugang und endoskopisch transventrikulärer Zugang1 3.
  • Stereotaktische Radiochirurgie1
  • Stereotaktische Radiofrequenzablation1

Referenzen