Chordom

Chordome sind seltene Tumore, welche insbesondere im Bereich des Clivus auftreten, jedoch auch im Bereich der Wirbelsäule vorkommen können1. Chordome entstammen nicht aus dem Knochengewebe, sondern aus Resten der Chorda dorsalis (Notochord).

Epidemiologie

Chordome sind seltene Tumore mit einer Inzidenz von etwa 0,08/100.000 pro Jahr2 und macht etwa 1-4% aller Knochenmalignitäten aus1. Chordome können in jedem Alter vorkommen, sind jedoch besonders häufig bei Patienten zwisdchen dem 3. und 6. Lebensjahrzehnt zu finden1.

Bildgebung

Der Goldstandard bei der Bildgebung von Chordomen ist die MR-Bildgebung.

MRT

Chordome zeigen sich in der MRT Bildgebung typischerweise wie folgt3:

T1 nativ T2 T1 Kontrastmittel
Iso- bis Hypointens Hyperintens Heterogene Kontrastmittelaufnahme

Sakrales Chordom im MRI
Patient mit einem histopathologisch verifizierten Chordom im Bereich des Os sacrum.

CT

Insbesondere bei Clivuschordomen zeigt sich häufig eine ossäre Destruktion des Clivus und Kalzifizierungen3.

Histopathologie

Chordome können in drei verschiedene histopathologische Typen eingeteilt werden3:

  • Chordom, nicht weiter spezifiziert (NOS)
  • Chondroides Chordom
  • Dedifferenziertes Chordom

Physaliphorous Cells
Histopathologische Darstellung von Physaliphoren Zellen. Abbildung adaptiert von Pandiar et al. 2018.

Immunhistochemie

Typisch ist das Vorkommen von physaliphoren Zellen und eine positive Immunhistochemie für Brachyury4.

Therapie

Für clivale Chordome ist die Therapie der Wahl eine chirugrische Resektion mit anschließender Protonenbestrahlung. Chordome sind chemoresistente Tumore5.

Prognose

Patienten mit einem neu diagnostizeirten Chordom haben eine mediane Überlebenszeit von 6,29 Jahren mit folgenden Überlebensraten1:

Zeitraum Überlebensrate
5 Jahre 47% - 80%
10 Jahre 40%
20 Jahre 13 %

Referenzen