Chondrosarkom

Ein Chondrosarkom ist ein maligner Knochentumor, dessen Zellen Knorpelmatrix, jedoch im Gegensatz zum Osteosarkom keine Knochensubstanz (Osteoid) bilden. Anders als das Chondrom weist das Chondrosarkom ein größeres Zellreichtum, Pleomorphie und Kernatypien auf.

Epidemiologie

Intrakranielle Chondrosarkome sind sehr seltene Tumore und stellen ca. 0,15% aller intrakraniellen Tumore dar1.

Assoziierte Erkrankungen

Der Großteil von intrakraniellen Chondrosarkomen sind sporadisch. Bei folgenden Erkrankungen können Chondrosarkome gehäuft vorkommen2:

  • Ollier Erkrankung
  • Maffucci Syndrom
  • Morbus Paget
  • Osteochondrome

WHO Klassifikation

Chondrosarkome werden nach der WHO Klassifikation in Grad I-IV eingeteilt. In einer Fallserie von 200 Patienten mit intrakraniellen Chondrosarkomen zeigten 51% einen Grad I, 21% einen Grad II und 29% eine Mischung aus Grad I & I II Tumoren. In dieser Fallserie wurden keine Grad III oder Grad IV Chondrosarkomne aufgeführt3 4.

Bildgebung

Chondrosarkom im MRI und CT
Intrakranielles Chondrosarkom in verschiedenen MRI Sequenzen und im CT.

Lokalisation

Chondrosarkome an der Schädelbasis gehen in 66% der Fälle von der petroclivalen Fissur, 28% vom Clivus und 6% vom sphenoethmoidalen Komplex aus3.

Prognose

Die 5-Jahres Mortalität bei intrakraniellen Chondrosarkomen beträgt etwa 11,5%5. Die insgesamte Überlebensrate unabhängig vom WHO Grad beträgt für 5 Jahre 75-100% und für 10 Jahre 71-100%6 7 8 9.

Referenzen


  1. Cianfriglia, F., Pompili, A. & Occhipinti, E. Intracranial malignant cartilaginous tumours. Report of two cases and review of literature. Acta neurochir 45, 163–175 (1978).  

  2. Neurosurgery Case Review: Questions and Answers. Remi Nader, Abdulrahman J Sabbagh. 2020 Thieme Verlage. ISBN 9781626231986 

  3. Rosenberg, Andrew E., et al. "Chondrosarcoma of the base of the skull: a clinicopathologic study of 200 cases with emphasis on its distinction from chordoma." The American journal of surgical pathology 23.11 (1999): 1370.  

  4. Koch, Brenton B., et al. "National cancer database report on chondrosarcoma of the head and neck." Head & Neck: Journal for the Sciences and Specialties of the Head and Neck 22.4 (2000): 408-425. 

  5. Bloch, Orin G., et al. "A systematic review of intracranial chondrosarcoma and survival." Journal of Clinical Neuroscience 16.12 (2009): 1547-1551. 

  6. Oghalai, John S., et al. "Skull base chondrosarcoma originating from the petroclival junction." Otology & Neurotology 26.5 (2005): 1052-1060. 

  7. Carlson, Matthew L., et al. "Petroclival chondrosarcoma: a multicenter review of 55 cases and new staging system." Otology & Neurotology 37.7 (2016): 940-950. 

  8. Uhl, Matthias, et al. "High control rate in patients with chondrosarcoma of the skull base after carbon ion therapy: first report of long‐term results." Cancer 120.10 (2014): 1579-1585. 

  9. Wanebo, John E., et al. "Management of cranial base chondrosarcomas." Neurosurgery 58.2 (2006): 249-255.